GBA (1P9) ウサギモノクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
組換えウサギモノクローナル抗体
アプリケーション
反応性
人間
遺伝子名
GBA
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | GBA (1P9) ウサギモノクローナル抗体 |
| 説明 | 組換えウサギモノクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | 人間 |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | モノクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | ウサギIgG（リン酸緩衝生理食塩水、pH 7.4、150mM NaCl、0.02%新型保存料N、50%グリセロール含有）。短期保存は+4℃、長期保存は-20℃で保存してください。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | GBA |
| 別名 | Alglucerase; betaGC; GBA1; GCase; GCB; GLUC; Glucosylceramidase; Imiglucerase; |
| 遺伝子ID | 2629 |
| SwissProt ID | P04062 |
| 免疫原 | ヒトGBAの合成ペプチド |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC |
| 希釈倍率 | WB 1:1000-1:5000,IHC 1:50-1:100 |
| 分子量 | 60kDa |
研究分野
背景
| GBAの欠損はゴーシェ病（GD）[MIM:230800]の原因であり、グルコセレブロシダーゼ欠損症としても知られています。GDは最も一般的なリソソーム蓄積症であり、細網内皮系におけるグルコシルセラミドの蓄積を特徴とします。グルコシルセラミダーゼは、リソソーム区画内でグルコシルセラミド/GlcCerを遊離セラミドとグルコースに加水分解する触媒作用を担っています（PubMed:9201993、PubMed:24211208、PubMed:15916907）。これにより、複合脂質の分解と細胞膜のターンオーバーにおいて中心的な役割を果たしています（PubMed:27378698）。セラミドの産生を通じて、PKC活性化セラミドサルベージ経路に関与する（PubMed:19279011）。また、コレステロール代謝にも関与する（PubMed:24211208, PubMed:26724485）。グルコシルセラミドからコレステロールへグルコースを転移させるトランスグルコシル化反応を介して、コレステロールのグルコシル化を触媒する可能性がある（PubMed:24211208, PubMed:26724485）。このトランスグルコシル化反応において最も効果的なグルコース供与体として、短鎖飽和C8:0-グルコシルセラミドと一価不飽和C18:0-グルコシルセラミドが挙げられる（PubMed:24211208）。特定の条件下では、逆反応を触媒し、コレステロール-β-D-グルコシドからセラミドへのグルコース転移を引き起こす可能性がある（PubMed:26724485）。さらに、コレステロール-β-D-グルコシドを加水分解してD-グルコースとコレステロールを生成する可能性もある（PubMed:24211208, PubMed:26724485）。 |
