WASマウスモノクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
マウスモノクローナル抗体
アプリケーション
反応性
人間
遺伝子名
WAS
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | WASマウスモノクローナル抗体 |
| 説明 | マウスモノクローナル抗体 |
| 宿主 | ねずみ |
| 反応性 | 人間 |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | Mouse IgG2a |
| クローン性 | モノクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 0.05% アジ化ナトリウムを含む PBS で精製された抗体。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | WAS |
| 別名 | THC; IMD2; SCNX; THC1; WASP |
| 遺伝子ID | 7454 |
| SwissProt ID | P42768 |
| 免疫原 | 大腸菌で発現したヒトWAS（AA：57-170）の精製組換え断片。 |
アプリケーション
| アプリケーション | IHC,ELISA,FC |
| 希釈倍率 | IHC 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000,FC 1:200-1:400 |
| 分子量 | 53kDa |
研究分野
背景
| ウィスコット・アルドリッチ症候群（WAS）タンパク質ファミリーは、類似したドメイン構造を共有し、細胞表面の受容体からアクチン細胞骨格へのシグナル伝達に関与しています。多数の異なるモチーフの存在は、これらのタンパク質が多数の異なる刺激によって制御され、多数のタンパク質と相互作用することを示唆しています。最近の研究では、これらのタンパク質が、アクチンフィラメントの形成を制御することで知られる低分子量GTPase Cdc42、および細胞骨格形成複合体Arp2/3と直接的または間接的に関連することが実証されています。ウィスコット・アルドリッチ症候群は、免疫調節異常および微小血小板減少症を特徴とするまれなX連鎖劣性遺伝性疾患であり、WAS遺伝子の変異によって引き起こされます。WAS遺伝子産物は細胞質タンパク質であり、造血細胞でのみ発現し、WAS患者でシグナル伝達および細胞骨格の異常を示します。代替プロモーターの使用の結果として生じ、異なる 5' UTR 配列を含む転写バリアントが記述されていますが、その完全長の性質は不明です。 |
