トルシンA（2F5）ウサギモノクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
組換えウサギモノクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
TOR1A
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | トルシンA（2F5）ウサギモノクローナル抗体 |
| 説明 | 組換えウサギモノクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | モノクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | ウサギIgG（リン酸緩衝生理食塩水、pH 7.4、150mM NaCl、0.02%新型保存料N、50%グリセロール含有）。短期保存は+4℃、長期保存は-20℃で保存してください。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | TOR1A |
| 別名 | TOR1A;DQ2; DYT1; TorsinA; |
| 遺伝子ID | 1861 |
| SwissProt ID | O14656 |
| 免疫原 | ヒトTorsin A/DYT1の合成ペプチド |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,FC |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,FC 1:50-1:200 |
| 分子量 | 38kDa |
研究分野
背景
| 神経疾患であるジストニアは、持続的な筋収縮と異常な姿勢を伴います。トルシンA、トルシンB、トルシン2A、トルシン3Aは、細胞活動に関連するATPaseファミリー（AAA+）に属し、トルシンAの変異は早期発症のジストニアを引き起こします。トルシンAは、C.エレガンスにおいて細胞内タンパク質凝集を抑制すること、およびシャペロン活性を有することが示されています。興味深いことに、トルシンAはドーパミン作動性ニューロンで高度に発現し、パーキンソン病の病理学的特徴であるレビー小体においてα-シヌクレインと関連しています。シャペロン機能を持つタンパク質は、タンパク質の折り畳み、処理、安定性、局在の制御、および誤って折り畳まれたタンパク質凝集体の減少に重要です。シナプス小胞のリサイクルの調節に関与し、COP9シグナロソーム複合体（CSN）と共同してSTON2タンパク質の安定性を制御します。核内では細胞骨格と核膜を繋ぐ役割を担い、このメカニズムは核極性、細胞運動、そして特にニューロンにおいては核膜の完全性の制御に極めて重要であると考えられる。細胞輸送に関与し、ドーパミントランスポーターSLC6A3などの多回膜タンパク質の細胞内局在を制御し、ドーパミン神経伝達の調節に関与すると考えられる。小胞体では、SGCEバリアントなどのミスフォールドタンパク質の除去を促進したり、適切なリフォールディングのために中間状態に保持したりすることで、タンパク質フォールディングの品質管理に関与する。神経組織以外では、TOR1Bと重複した機能を持つ可能性がある。 |
