TTR(1D7)マウスモノクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
マウスモノクローナル抗体
アプリケーション
反応性
人間
遺伝子名
TTR PALB
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | TTR(1D7)マウスモノクローナル抗体 |
| 説明 | マウスモノクローナル抗体 |
| 宿主 | ねずみ |
| 反応性 | 人間 |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | モノクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | TTR PALB |
| 別名 | Transthyretin (ATTR) (Prealbumin) (TBPA) |
| 遺伝子ID | 7276 |
| SwissProt ID | P02766 |
| 免疫原 | TTRの組み換えタンパク質 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| 分子量 | 16kDa |
研究分野
| Neuroscience |
背景
| この遺伝子は、α1-アンチトリプシン、トランスサイレチン、オロソムコイドを含む3つのプレアルブミンの1つであるトランスサイレチンをコードします。トランスサイレチンはキャリアタンパク質であり、血漿および脳脊髄液中で甲状腺ホルモンを輸送するだけでなく、血漿中でレチノール（ビタミンA）を輸送します。このタンパク質は、同一のサブユニットからなる四量体で構成されています。この遺伝子には80種類以上の変異が報告されており、そのほとんどはアミロイド沈着に関連しており、主に末梢神経および/または心臓に影響を及ぼします。また、遺伝子変異の一部は非アミロイド形成性です。変異によって引き起こされる疾患には、アミロイドーシス多発ニューロパチー、甲状腺機能正常性高甲状腺ホルモン血症、アミロイドーシス硝子体混濁、心筋症、眼瞼髄膜アミロイドーシス、髄膜脳血管アミロイドーシス、手根管症候群などがある。[RefSeq提供、2009年1月],疾患：TTRの欠陥は高甲状腺ホルモン血症の原因である[MIM：176300]。,疾患：TTRの欠陥はアミロイドーシス1型（AMYL1）の原因である[MIM：176300]。AMYL1は、トランスサイレチンアミロイド沈着による遺伝性全身性アミロイドーシスである。タンパク質線維は様々な組織に形成され、アミロイド多発神経炎、アミロイドーシス性心筋症、手根管症候群、全身性老人性アミロイドーシスを引き起こす可能性があります。疾患：TTRの欠陥は、アミロイドーシス7型（AMYL7）[MIM:105210]の原因です。AMYL7は、軟膜アミロイドーシスまたは髄膜脳血管アミロイドーシスとしても知られています。AMYL7は、遺伝性トランスサイレチンアミロイドーシスの一種で、主に中枢神経系に病変が出現します。神経病理学的検査では、軟膜血管壁、くも膜軟膜、および軟膜下沈着物にアミロイドが認められます。一部の患者では、硝子体アミロイド沈着を呈し、視力障害（眼軟膜アミロイドーシス）を引き起こすこともあります。臨床的特徴には、発作、脳卒中様発作、認知症、精神運動機能の低下、硝子体液への様々なアミロイド沈着などがある。軽度の全身性アミロイドーシスが発生することもある。,ドメイン：各モノマーは2つの4本鎖βシートを持ち、長楕円体の形状をしている。逆平行βシート相互作用により、モノマーは二量体に結合している。各モノマーからの短いループが主要な二量体間相互作用を形成する。これら2対のループは、二量体の対向する凸状βシートを分離し、内部チャネルを形成する。,機能：甲状腺ホルモン結合タンパク質。おそらくチロキシンを血流から脳へ輸送する。,その他：血漿トランスサイレチンの約40%は、血漿レチノール結合タンパク質（RBP）と密接なタンパク質間複合体を形成して循環している。 RBPとの複合体の形成により、レチノールとRBPの結合が安定化され、比較的小さなRBP分子の糸球体濾過および腎臓での異化が減少する。RBPの結合部位は2つ存在することが証明されており、そのうちの1つは、トランスサイレチン分子の外表面に位置するイソロイシン104を含む領域である可能性がある。,その他:このチャネルにはチロキシン結合部位が2つ存在する。血漿プレアルブミン分子の1%未満が通常、チロキシン輸送に関与している。L-チロキシンは、トリヨード-L-チロニンよりも1桁強くトランスサイレチンに結合する。チロキシン結合グロブリンは、ヒトにおける甲状腺ホルモンの主要なキャリアタンパク質である。,オンライン情報:トランスサイレチンのエントリー,類似性:トランスサイレチンファミリーに属する。,サブユニット:ホモテトラマー。,組織特異性:脈絡叢に最も豊富に存在する。肝臓にも存在します。 |
