SHHマウスモノクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
マウスモノクローナル抗体
アプリケーション
反応性
人間、ネズミ、サル
遺伝子名
SHH
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | SHHマウスモノクローナル抗体 |
| 説明 | マウスモノクローナル抗体 |
| 宿主 | ねずみ |
| 反応性 | 人間、ネズミ、サル |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | Mouse IgG1 |
| クローン性 | モノクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 0.05%アジ化ナトリウムを含むPBS中の精製抗体 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | SHH |
| 別名 | TPT; HHG1; HLP3; HPE3; SMMCI; TPTPS; MCOPCB5 |
| 遺伝子ID | 6469 |
| SwissProt ID | Q15465 |
| 免疫原 | 大腸菌で発現したヒトSHH（AA: 26-161）の精製組換え断片。 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ELISA,FC |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000,FC 1:200-1:400 |
| 分子量 | 49.6kDa |
研究分野
背景
| この遺伝子は、初期胚のパターン形成に重要なタンパク質をコードしています。腹側神経管、前後肢軸、および腹側体節のパターン形成における重要な誘導シグナルとして関与していると考えられています。ショウジョウバエのソニックヘッジホッグタンパク質と配列および機能の類似性を示す3つのヒトタンパク質のうち、このタンパク質が最も類似しています。このタンパク質は、自己触媒的に切断される前駆体として生成されます。N末端部分は可溶性でシグナル伝達活性を有し、C末端部分は前駆体のプロセシングに関与しています。さらに重要なのは、C末端産物がコレステロール残基をN末端産物に共有結合させることで、N末端産物を細胞表面に限定し、発生中の胚全体に自由に拡散するのを防ぐことです。このタンパク質またはそのシグナル伝達経路の欠陥は、発達中の前脳が左右の半球に正しく分離できない疾患である全前脳胞症（HPE）の原因となります。HPEは顔面変形として現れます。また、この遺伝子またはそのシグナル伝達経路の変異は、脊椎欠損、肛門閉鎖、食道閉鎖を伴う気管食道瘻、橈骨および腎臓の異形成、心臓奇形、四肢異常を特徴とするVACTERL症候群の原因となる可能性も考えられています。さらに、この遺伝子の約1メガベース上流に位置する長距離エンハンサーの変異は、四肢のパターン形成を阻害し、軸前性多指症を引き起こす可能性があります。 |
