ニーマンピックC1ウサギモノクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
組換えウサギモノクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
Niemann Pick C1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | ニーマンピックC1ウサギモノクローナル抗体 |
| 説明 | 組換えウサギモノクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | モノクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50mMトリスグリシン（pH 7.4）、0.15M NaCl、40%グリセロール、0.01%アジ化ナトリウム、0.05%保護タンパク質を含む溶液で提供されます。受領日から12ヶ月間安定です。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | Niemann Pick C1 |
| 別名 | NPC |
| 遺伝子ID | 4864 |
| SwissProt ID | O15118 |
| 免疫原 | ヒトニーマンピックC1の合成ペプチド |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,FC |
| 希釈倍率 | WB 1:1000-1:5000,IHC 1:50-1:100,ICC/IF 1:50-1:100,FC 1:100-1:200 |
| 分子量 | Calculated MW:142 kDa; Observed MW:160-180 kDa |
研究分野
背景
| この遺伝子は、エンドソームおよびリソソームの境界膜に存在する大きなタンパク質をコードし、コレステロールをN末端ドメインに結合させることで細胞内コレステロール輸送を媒介します。細胞質C末端、13の膜貫通ドメイン、そしてエンドソーム内腔に3つの大きなループ（最後のループはN末端に位置する）を有すると予測されています。このタンパク質は、低密度リポタンパク質を後期エンドソーム／リソソーム区画へ輸送し、そこで加水分解されて遊離コレステロールとして放出されます。この遺伝子の欠陥は、後期エンドソーム／リソソーム区画におけるコレステロールとスフィンゴ糖脂質の過剰蓄積を特徴とする、まれな常染色体劣性神経変性疾患であるニーマン・ピックC型病を引き起こします。[RefSeq提供、2009年8月] |
