NPC1マウスモノクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
マウスモノクローナル抗体
アプリケーション
反応性
人間
遺伝子名
NPC1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | NPC1マウスモノクローナル抗体 |
| 説明 | マウスモノクローナル抗体 |
| 宿主 | ねずみ |
| 反応性 | 人間 |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | Mouse IgG1 |
| クローン性 | モノクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 0.05%アジ化ナトリウムを含むPBS中の精製抗体 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | NPC1 |
| 別名 | NPC |
| 遺伝子ID | 4864 |
| SwissProt ID | O15118 |
| 免疫原 | 大腸菌で発現したヒトNPC1（AA: 34-174）の精製された組み換え断片。 |
アプリケーション
| アプリケーション | IHC,ELISA,FC |
| 希釈倍率 | IHC 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000,FC 1:200-1:400 |
| 分子量 | 142.2kDa |
研究分野
背景
| この遺伝子は、エンドソームおよびリソソームの境界膜に存在する巨大タンパク質をコードし、コレステロールをN末端ドメインに結合させることで細胞内コレステロール輸送を媒介します。細胞質C末端、13の膜貫通ドメイン、そしてエンドソーム内腔に3つの大きなループ（最後のループはN末端に位置する）を有すると予測されています。このタンパク質は低密度リポタンパク質を後期エンドソーム／リソソーム区画へ輸送し、そこで加水分解されて遊離コレステロールとして放出されます。この遺伝子の欠陥は、後期エンドソーム／リソソーム区画におけるコレステロールとスフィンゴ糖脂質の過剰蓄積を特徴とする、まれな常染色体劣性神経変性疾患であるニーマン・ピック病C型を引き起こします。 |
