KCNQ1マウスモノクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
マウスモノクローナル抗体
アプリケーション
反応性
人間
遺伝子名
KCNQ1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | KCNQ1マウスモノクローナル抗体 |
| 説明 | マウスモノクローナル抗体 |
| 宿主 | ねずみ |
| 反応性 | 人間 |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | Mouse IgG2b |
| クローン性 | モノクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 0.03%アジ化ナトリウムを含むPBS。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | KCNQ1 |
| 別名 | LQT; RWS; WRS; LQT1; SQT2; ATFB1; ATFB3; JLNS1; KCNA8; KCNA9; Kv1.9; Kv7.1; KVLQT1; FLJ26167 |
| 遺伝子ID | 3784 |
| SwissProt ID | P51787 |
| 免疫原 | 大腸菌で発現したヒト KCNQ1 の精製された組み換え断片。 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ELISA,FC |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000,FC 1:200-1:400 |
| 分子量 | 95kDa |
研究分野
背景
| この遺伝子は、心臓活動電位の再分極期に必要な電位依存性カリウムチャネルをコードしています。このタンパク質は、他の2つのカリウムチャネルタンパク質、KCNE1およびKCNE3とヘテロ多量体を形成できます。この遺伝子の変異は、遺伝性QT延長症候群1（ロマーノ・ワード症候群としても知られています）、ジャーベルおよびランゲ・ニールセン症候群、および家族性心房細動に関連しています。この遺伝子は組織特異的なインプリンティングを示し、一部の組織では母親由来の対立遺伝子から優先的に発現し、他の組織では両対立遺伝子発現します。この遺伝子は、ベックウィズ・ヴィーデマン症候群（BWS）に関連する他のインプリンティング遺伝子とともに11番染色体の領域に位置しており、BWS患者の染色体再編成によって破壊されることが示されています。この遺伝子には、選択的スプライシング転写バリアントが見つかっています。 |
