HSPB8/HSP22(2C3)マウスモノクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
マウスモノクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
HSPB8
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | HSPB8/HSP22(2C3)マウスモノクローナル抗体 |
| 説明 | マウスモノクローナル抗体 |
| 宿主 | ねずみ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | モノクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | HSPB8 |
| 別名 | HSPB8; CRYAC; E2IG1; HSP22; PP1629; Heat shock protein beta-8; HspB8; Alpha-crystallin C chain; E2-induced gene 1 protein; Protein kinase H11; Small stress protein-like protein HSP22 |
| 遺伝子ID | 26353 |
| SwissProt ID | Q9UJY1 |
| 免疫原 | HSPB8/HSP22の組み換えタンパク質 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB |
| 希釈倍率 | WB 1:1000-1:2000 |
| 分子量 | 22kDa |
研究分野
| Signal Transduction |
背景
| この遺伝子によってコードされるタンパク質は、分子のC末端に保存的なαクリスタリンドメインを有する小型熱ショックタンパク質スーパーファミリーに属します。この遺伝子の発現は、エストロゲン受容体陽性乳がん細胞においてエストロゲンによって誘導され、また、マクロオートファジー刺激因子であるBag3と共役してシャペロンとして機能します。したがって、この遺伝子は細胞増殖、アポトーシス、および発癌の制御に関与していると考えられており、この遺伝子の変異はシャルコー・マリー・トゥース病を含む様々な神経筋疾患と関連付けられています。 [RefSeq提供、2008年7月],注意：タンパク質キナーゼ活性を有し、Mn(2+)依存性セリン-スレオニン特異的タンパク質キナーゼとして作用することが報告されています（PubMed:10833516）。,疾患：HSPB8の欠陥は、シャルコー・マリー・トゥース病2型（CMT2L）[MIM:608673]の原因です。CMT2Lは、シャルコー・マリー・トゥース病の軸索型です。軸索 CMT ニューロパチーは、明らかなミエリン変化を伴わない軸索再生の兆候、正常またはわずかに低下した神経伝導速度、進行性の遠位筋の筋力低下および萎縮を特徴とする。,疾患：HSPB8 の欠陥は、遠位遺伝性運動ニューロパチー 2A 型 (HMN2A) [MIM:158590] の原因であり、遠位遺伝性運動ニューロパチー IIA 型または脊髄シャルコー・マリー・トゥース病 IIA としても知られる。遠位遺伝性運動ニューロパチーは、脊髄前角の運動ニューロンの選択的障害によって引き起こされる神経筋障害の異質なグループを構成し、後角の感覚障害は伴わない。全体的な臨床像は、臨床的な感覚喪失を伴わない、脚の古典的な遠位筋萎縮症候群から構成される。この疾患は、脚の前脛骨筋と腓骨筋の遠位筋の筋力低下と萎縮で始まる。その後、筋力低下と萎縮は下肢近位筋および／または上肢遠位筋に拡大することがある。,機能：温度依存的にシャペロン活性を示す。,誘導：17-β-エストラジオールによる。,PTM：リン酸化。,類似性：低分子熱ショックタンパク質（HSP20）ファミリーに属する。,サブユニット：モノマー。HSPB1と相互作用する。,組織特異性：主に骨格筋と心臓に発現する。, |
