HEXBウサギモノクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
組換えウサギモノクローナル抗体
アプリケーション
反応性
人間
遺伝子名
HEXB
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | HEXBウサギモノクローナル抗体 |
| 説明 | 組換えウサギモノクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | 人間 |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | モノクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50mMトリスグリシン（pH 7.4）、0.15M NaCl、40%グリセロール、0.01%アジ化ナトリウム、0.05%保護タンパク質を含む溶液で提供されます。受領日から12ヶ月間安定です。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | HEXB |
| 別名 | ENC-1AS; HEL-248; HEL-S-111 |
| 遺伝子ID | 3074 |
| SwissProt ID | P07686 |
| 免疫原 | ヒトHEXBの合成ペプチド |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC |
| 希釈倍率 | WB 1:1000-1:5000,IHC 1:20-1:200 |
| 分子量 | Calculated MW:63 kDa; Observed MW:63 kDa |
研究分野
背景
| ヘキソサミニダーゼBは、リソソーム酵素β-ヘキソサミニダーゼのβサブユニットであり、補因子GM2活性化タンパク質とともに、ガングリオシドGM2および末端N-アセチルヘキソサミンを含む他の分子の分解を触媒します。β-ヘキソサミニダーゼは、αおよびβの2つのサブユニットで構成され、それぞれ別々の遺伝子によってコードされています。β-ヘキソサミニダーゼのαおよびβサブユニットは、どちらもグリコシル加水分解酵素ファミリー20のメンバーです。αまたはβサブユニット遺伝子の変異は、ニューロンにおけるGM2ガングリオシドの蓄積と、GM2ガングリオシドーシスと呼ばれる神経変性疾患を引き起こします。βサブユニット遺伝子の変異は、サンドホフ病（GM2ガングリオシドーシスII型）を引き起こします。この遺伝子には、異なるアイソフォームをコードする選択的スプライシング転写バリアントが見つかっています。 [RefSeq提供、2014年5月] |
