HEXAマウスモノクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
マウスモノクローナル抗体
アプリケーション
反応性
人間
遺伝子名
HEXA
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | HEXAマウスモノクローナル抗体 |
| 説明 | マウスモノクローナル抗体 |
| 宿主 | ねずみ |
| 反応性 | 人間 |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | Mouse IgG2b |
| クローン性 | モノクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 0.05%アジ化ナトリウムを含むPBS中の精製抗体 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | HEXA |
| 別名 | TSD |
| 遺伝子ID | 3073 |
| SwissProt ID | P06865 |
| 免疫原 | 大腸菌で発現したヒトHEXAの精製された組み換え断片。 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ELISA,FC |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000,FC 1:200-1:400 |
| 分子量 | 60.7kDa |
研究分野
背景
| この遺伝子は、リソソーム酵素β-ヘキソサミニダーゼのαサブユニットをコードします。β-ヘキソサミニダーゼは、補因子GM2活性化タンパク質と共に、ガングリオシドGM2および末端N-アセチルヘキソサミンを含む他の分子の分解を触媒します。β-ヘキソサミニダーゼは、αサブユニットとβサブユニットの2つのサブユニットで構成され、それぞれ別々の遺伝子によってコードされています。β-ヘキソサミニダーゼのαサブユニットとβサブユニットは、どちらもグリコシル加水分解酵素ファミリー20に属します。αサブユニット遺伝子またはβサブユニット遺伝子の変異は、ニューロンにおけるGM2ガングリオシドの蓄積を引き起こし、GM2ガングリオシドーシスと呼ばれる神経変性疾患を引き起こします。αサブユニット遺伝子の変異は、テイ・サックス病（GM2ガングリオシドーシスI型）を引き起こします。 |
