GAAウサギモノクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
組換えウサギモノクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
GAA
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | GAAウサギモノクローナル抗体 |
| 説明 | 組換えウサギモノクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | モノクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50mMトリスグリシン（pH 7.4）、0.15M NaCl、40%グリセロール、0.01%アジ化ナトリウム、0.05%保護タンパク質を含む溶液で提供されます。受領日から12ヶ月間安定です。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | GAA |
| 別名 | LYAG |
| 遺伝子ID | 2548 |
| SwissProt ID | P10253 |
| 免疫原 | ヒトGAAの合成ペプチド |
アプリケーション
| アプリケーション | WB |
| 希釈倍率 | WB 1:1000-1:5000 |
| 分子量 | Calculated MW:105 kDa; Observed MW:76 kDa |
研究分野
背景
| この遺伝子は、リソソームにおけるグリコーゲンからグルコースへの分解に必須のリソソームα-グルコシダーゼをコードしています。コードされているプレプロタンパク質は、タンパク質分解によって複数の中間体と成熟型の酵素を生成します。この遺伝子の欠陥は、幅広い臨床スペクトルを有する常染色体劣性疾患であるグリコーゲン貯蔵疾患II型（ポンペ病としても知られています）の原因です。選択的スプライシングにより、複数の転写産物バリアントが生じます。[RefSeq提供、2016年1月] |
