FH(7F1)マウスモノクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
マウスモノクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
FH
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | FH(7F1)マウスモノクローナル抗体 |
| 説明 | マウスモノクローナル抗体 |
| 宿主 | ねずみ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | モノクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | PBS、pH 7.4、0.5% 保護タンパク質、防腐剤として 0.02% 新型防腐剤 N、50% グリセロールを含有。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | FH |
| 別名 | Fumarate hydratase, mitochondrial (Fumarase) (EC 4.2.1.2) |
| 遺伝子ID | 2271 |
| SwissProt ID | P07954 |
| 免疫原 | FHの合成ペプチド |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF |
| 希釈倍率 | WB 1:1000-1:3000,IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:100-1:200 |
| 分子量 | 50kDa |
研究分野
| Citrate cycle (TCA cycle);Pathways in cancer;Renal cell carcinoma; |
背景
| この遺伝子によってコードされるタンパク質は、トリカルボン酸（TCA）回路、またはクレブス回路の酵素成分であり、フマル酸からL-リンゴ酸への生成を触媒する。細胞質型とN末端伸長型の両方が存在し、使用される翻訳開始部位のみが異なる。N末端伸長型はミトコンドリアに輸送され、そこで伸長部を除去することで細胞質と同じ型が生成される。一部の耐熱性クラスIIフマラーゼに類似しており、ホモテトラマーとして機能する。この遺伝子の変異はフマラーゼ欠損症を引き起こし、進行性脳症につながる可能性がある。[RefSeq提供、2008年7月]、触媒活性：(S)-リンゴ酸 = フマル酸 + H(2)O、疾患：FHの欠陥がフマラーゼ欠損症（FD）の原因である[MIM:606812]。 FDは進行性脳症、発達遅滞、筋緊張低下、脳萎縮、乳酸血症およびピルビン酸血症を特徴とする。,疾患：FHの欠陥は遺伝性平滑筋腫症および腎細胞癌（HLRCC）の原因である[MIM:605839]。,疾患：FHの欠陥は多発性皮膚および子宮平滑筋腫（MCUL1）の原因である[MIM:150800]。MCUL1は常染色体優性疾患であり、罹患した個人は皮膚の良性平滑筋腫瘍（平滑筋腫）を発症する。罹患した女性は通常、子宮平滑筋腫（線維腫）も発症する。,機能：腫瘍抑制因子としても作用する。,その他：基質結合部位は2つある。触媒A部位と、活性部位と溶媒間の基質または生成物の輸送に関与する可能性のある非触媒B部位である。あるいは、B部位はアロステリックエフェクターに結合する可能性がある。,経路：炭水化物代謝；トリカルボン酸回路。,PTM：アイソフォーム 細胞質側の2位がアセチル化されている。,類似性：クラスIIフマラーゼ／アスパルターゼファミリーに属する。フマラーゼサブファミリー。,サブユニット：ホモ四量体。, |
