ERCC1(1B10)マウスモノクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
マウスモノクローナル抗体
アプリケーション
反応性
人間
遺伝子名
ERCC1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | ERCC1(1B10)マウスモノクローナル抗体 |
| 説明 | マウスモノクローナル抗体 |
| 宿主 | ねずみ |
| 反応性 | 人間 |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | モノクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | PBS、pH 7.4、0.5% 保護タンパク質、防腐剤として 0.02% 新型防腐剤 N、50% グリセロールを含有。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | ERCC1 |
| 別名 | ERCC1; DNA excision repair protein ERCC-1 |
| 遺伝子ID | 2067 |
| SwissProt ID | P07992 |
| 免疫原 | ERCC1の合成ペプチド |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| 分子量 | 36kDa |
研究分野
| Nucleotide excision repair; |
背景
| この遺伝子産物はヌクレオチド除去修復経路において機能し、紫外線によって誘発されるDNA損傷やシスプラチンなどの求電子化合物によって形成されるDNA損傷の修復に必須です。コードされているタンパク質はXPFエンドヌクレアーゼ（ERCC4とも呼ばれる）とヘテロ二量体を形成し、このヘテロ二量体エンドヌクレアーゼはDNA損傷の切除過程において5'切断を触媒します。このヘテロ二量体エンドヌクレアーゼは、組換えDNA修復および鎖間架橋の修復にも関与しています。この遺伝子の変異は脳眼顔面骨格症候群を引き起こし、この遺伝子の発現を変化させる遺伝子多型は発癌に関与している可能性があります。この遺伝子には、異なるアイソフォームをコードする複数の転写バリアントが見つかっています。この遺伝子の最後のエクソンは、CD3e分子であるイプシロン関連タンパク質と重複しています。疾患：ERCC1の欠陥は、脳眼顔骨格症候群4型（COFS4）[MIM:610758]の原因です。COFSは、出生前発症の常染色体劣性遺伝性変性疾患で、脳、眼、脊髄に影響を及ぼす。出生後には、脳萎縮、脳梁形成不全、筋緊張低下、白内障、小角膜、視神経萎縮、進行性関節拘縮、成長障害を引き起こす。顔面異形症は恒常的な特徴である。頭蓋骨、眼、四肢、心臓、腎臓にも異常がみられる。,機能:DNA修復時に5'切断を担う構造特異的DNA修復エンドヌクレアーゼ。,類似性:ERCC1/RAD10/SWI10ファミリーに属する。,サブユニット:ERCC1とXPF/ERRC4からなるヘテロ二量体。, |
