コラーゲンIV(8E5)マウスモノクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
マウスモノクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
COL4A1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | コラーゲンIV(8E5)マウスモノクローナル抗体 |
| 説明 | マウスモノクローナル抗体 |
| 宿主 | ねずみ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | モノクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | COL4A1 |
| 別名 | Collagen alpha-1(IV) chain [Cleaved into: Arresten] |
| 遺伝子ID | 1282 |
| SwissProt ID | p02462 |
| 免疫原 | コラーゲンIVの合成ペプチド |
アプリケーション
| アプリケーション | IHC,ICC/IF |
| 希釈倍率 | IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| 分子量 | 161kDa |
研究分野
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction;Pathways in cancer;Small cell lung cancer; |
背景
| この遺伝子は、IV型コラーゲンαタンパク質をコードします。IV型コラーゲンタンパク質は基底膜の必須成分です。この遺伝子は、反対鎖のパラロガス遺伝子と双方向プロモーターを共有しています。このタンパク質は、アミノ末端7Sドメイン、三重らせんを形成するコラーゲンドメイン、およびカルボキシ末端の非コラーゲンドメインで構成されています。ヘテロ三量体の一部として機能し、パールカン、プロテオグリカン、ラミニンなどの他の細胞外マトリックス成分と相互作用します。さらに、非コラーゲンカルボキシ末端ドメインのタンパク質分解により、アレステンと呼ばれる生物活性断片が生成されます。アレステンは、抗血管新生作用および腫瘍抑制作用を有します。この遺伝子の変異は、孔脳症、脳血管疾患、腎機能障害、筋障害を引き起こします。選択的スプライシングにより、複数の転写産物バリアントが生じます。 [RefSeq提供、2014年12月],疾患：COL4A1の欠陥は、出血を伴う脳小血管疾患[MIM:607595]の原因です。脳小血管疾患は、虚血性脳卒中の20～30%、および脳内出血の大部分の原因となっています。遺伝形式は常染色体優性です。,疾患：COL4A1の欠陥は、孔脳症1型[MIM:175780]の原因です。孔脳症は、脳破砕性孔脳症としても知られています。孔脳症とは、脳内の空洞化または脳脊髄液で満たされた嚢胞を指す用語です。孔脳症1型は通常片側性で、胎児血管閉塞や分娩外傷などの局所的な破壊性病変によって発生します。遺伝形式は常染色体優性です。疾患：COL4A1遺伝子の欠損は、腎症、動脈瘤、筋痙攣を伴う遺伝性血管症（HANAC）の原因です[MIM:611773]。腎症状としては、血尿と両側の巨大嚢胞がみられます。組織学的検査では、腎臓と皮膚に複雑な基底膜欠損が認められました。全身性血管症は、小血管と大動脈の両方に影響を及ぼすようです。,ドメイン：IV型コラーゲンのα鎖は、C末端に非コラーゲン性ドメイン（NC1）、中央の長い三重らせんドメイン（三重らせん構造に柔軟性をもたらす可能性がある）にG-X-Y反復の頻繁な中断、およびN末端の短い三重らせん構造7Sドメインを有します。,機能：IV型コラーゲンは、糸球体基底膜（GBM）の主要構造成分であり、ラミニン、プロテオグリカン、エンタクチン／ニドゲンとともに「金網」状の網目構造を形成します。内皮細胞の増殖と血管新生を強力に阻害します。細胞表面のプロテオグリカンと内皮細胞のアルファおよびベータインテグリンが関与するメカニズムを介して、潜在的に血管新生を阻害します。,PTM:トリペプチド繰り返し単位 (G-X-Y) の 3 番目の位置にあるリジンは、常に水酸化され、炭水化物と結合します。,PTM:トリペプチド繰り返し単位 (G-X-Y) の 3 番目の位置にあるプロリンは、一部またはすべての鎖で水酸化されます。,PTM:NC1 ドメインの三量体構造は、Lys 残基と Met 残基間の共有結合によって安定化される可能性があります。,PTM:IV 型コラーゲンには、分子間および分子内のジスルフィド結合に関与する多数のシステイン残基が含まれています。これらのうち 12 個は NC1 ドメインに位置し、既知のすべての IV 型コラーゲンで保存されています。,類似性: IV 型コラーゲン ファミリーに属します。,類似性: 1 つの IV 型コラーゲン NC1 (C 末端非コラーゲン性) ドメインを含みます。,サブユニット: IV 型コラーゲンには、アルファ 1(IV) からアルファ 6(IV) までの 6 つのアイソフォームがあり、それぞれが他の 2 つの鎖と三重らせん構造を形成して IV 型コラーゲン ネットワークを生成できます。,組織特異性: 胎盤で高度に発現しています。, |
