コラーゲンIII(Q76)マウスモノクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
マウスモノクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
COL3A1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | コラーゲンIII(Q76)マウスモノクローナル抗体 |
| 説明 | マウスモノクローナル抗体 |
| 宿主 | ねずみ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | モノクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | PBS、pH 7.4、0.5% 保護タンパク質、防腐剤として 0.02% 新型防腐剤 N、50% グリセロールを含有。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | COL3A1 |
| 別名 | COL3A1; Collagen alpha-1(III) chain |
| 遺伝子ID | 1281 |
| SwissProt ID | P02461 |
| 免疫原 | コラーゲンIIIの合成ペプチド |
アプリケーション
| アプリケーション | IHC,ICC/IF |
| 希釈倍率 | IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:100-1:200 |
| 分子量 | 138kDa |
研究分野
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction; |
背景
| III型コラーゲンα1鎖（COL3A1）ホモサピエンス この遺伝子は、皮膚、肺、子宮、腸、血管系などの伸展性結合組織に見られ、しばしばI型コラーゲンと関連している線維性コラーゲンであるIII型コラーゲンのプロα1鎖をコードしています。この遺伝子の変異は、エーラスダンロス症候群IV型、および大動脈瘤と動脈瘤に関連しています。この遺伝子では、交互ポリアデニル化シグナルの使用に起因する2つの転写産物が特定されています。[R. Dalgleish提供、2008年2月]、疾患：COL3A1の欠陥は、エーラスダンロス症候群3型（EDS3）[MIM:130020]の原因です。良性過剰運動症候群としても知られています。 EDS は、皮膚の過伸展、組織の脆弱性による皮膚の萎縮性瘢痕、および関節の過弛緩を特徴とする結合組織疾患です。EDS3 は、骨格変形を伴わない顕著な関節過伸展を特徴とするエーラスダンロス症候群の一種です。,疾患：COL3A1 の欠陥は、腹部大動脈瘤 (AAA) [MIM:100070] の感受性の原因です。AAA は、通常は大動脈壁の変性変化に起因する腹部大動脈の永続的な拡張を特徴とする一般的な多因子疾患です。組織学的には、AAA は慢性炎症の兆候、細胞外マトリックスの破壊的なリモデリング、および血管平滑筋細胞の枯渇を特徴とします。,疾患：COL3A1 の欠陥は、エーラスダンロス症候群 4 型 (EDS4) [MIM:130050] の原因です。 EDSは、皮膚の過伸展、組織の脆弱性による萎縮性皮膚瘢痕、および関節の過弛緩を特徴とする結合組織疾患です。EDS4は最も重篤な病型です。他の病型と同様に関節および皮膚症状が現れるほか、多くの患者に特徴的な顔貌（先端性顔貌）が見られ、腸管および大動脈の自然破裂を起こしやすいことが特徴です。血管合併症は、あらゆる解剖学的領域に影響を及ぼす可能性があります。,機能：III型コラーゲンは、I型コラーゲンとともに、ほとんどの軟部結合組織に存在します。,オンライン情報：III型コラーゲンα1鎖の変異,オンライン情報：III型コラーゲンのエントリー,PTM：O結合型グリカンは、翻訳後に付加されたヒドロキシル基の酸素原子に結合したGlc-Gal二糖で構成されています。,PTM：トリペプチド繰り返し単位（G-X-Y）の3番目の位置にあるプロリン残基は、一部またはすべての鎖で水酸化されています。,類似性：線維性コラーゲンファミリーに属します。,類似性：1つのVWFCドメインを含みます。,サブユニット：同一のα1(III)鎖の三量体。鎖は鎖間ジスルフィド結合によって互いに結合しています。三量体はヒドロキシリジンを介して架橋されています。, |
